Restless-Legs-Syndrom

Das Restless-Legs-Syndrom (RLS) bzw. Syndrom der ruhelosen Beine, auch Wittmaack-Ekbom-Syndrom genannt, ist eine neurologische Erkrankung (ICD-10 G25.8) mit Gefühlsstörungen und Bewegungsdrang in den Beinen und weniger häufig auch in den Armen, oftmals einhergehend mit unwillkürlichen Bewegungen. Im Deutschen spricht man von unruhigen Beinen, doch setzt sich auch umgangssprachlich zunehmend die Abkürzung RLS – manchmal aufgelöst zu Rast-Loser Schlaf – als Krankheitsname durch.

Die Krankheitszeichen wurden 1685 zum ersten Mal beschrieben. Im Jahre 1861 benannte der deutsche Kliniker Theodor Wittmaack die Erkrankung nach ihrem auffälligsten Symptom, den unruhigen Beinen, als Anxietas tibiarum. Die Bezeichnung Restless Legs wurde 1945 von dem Stockholmer Neurologen Karl Ekbom geprägt.

Symptome

Das RLS verursacht in Zuständen der Ruhe bzw. Entspannung in den Beinen und/oder Füßen (seltener auch in den Armen und/oder Händen) ein Ziehen, Spannen, Kribbeln, Schmerzen oder sonst wie als unangenehm empfundene Gefühle. Diese Missempfindungen führen bei den Betroffenen zu dem unwiderstehlichen Drang, sich zu bewegen, die Muskeln anzuspannen oder zu dehnen. Die Beschwerden treten meistens – aber keineswegs ausschließlich – am Abend oder in der Nacht bei ruhigem Sitzen oder Liegen im Bett, allerdings in aller Regel nicht am Vormittag, auf. Charakteristisch für das RLS ist die sofortige Linderung durch Muskeltätigkeit, d.h. das Bewegen der betroffenen Gliedmaßen durch Umhergehen, Kniebeugen, Radfahren, periodisches Anspannen usw. Die Symptome kehren jedoch nach einer nur kurzfristigen Besserung für gewöhnlich bereits in der nächsten Ruhesituation unmittelbar wieder zurück.

Die Häufung der Beschwerden abends und nachts (bei vielen Betroffenen grob im Zeitraum zwischen 22:00 und 4:00 Uhr) wird zirkadianen Rhythmen zugeschrieben. Sie geht also wohl nicht allein auf die zu dieser Tageszeit typische körperliche Ruhe zurück. Andererseits können Entspannungssituationen, Langeweile und eingeschränkte Bewegungsmöglichkeiten die Symptome unabhängig von der Tageszeit verstärken.

Häufige Begleiterscheinungen des RLS sind periodische Zuckungen der Beine oder Arme im Schlaf (Periodic Limb Movements), ohne dass diese dem Patienten bewusst sind. Seltener können diese Bewegungen auch im wachen Zustand auftreten. Diese Zuckungen führen oftmals zu unbemerkten Störungen des Schlafes durch wiederholtes kurzes Aufwachen (sogenannte arousals).

Die quälende Unruhe in den Gliedmaßen und der nicht zu unterdrückende Zwang, sich (z.B. durch Umherlaufen) zu bewegen, hindert die Betroffenen oftmals sehr wirksam daran, ein- und durchzuschlafen. Dabei muss sich der Patient – besonders bei sonst nur leicht ausgeprägten Symptomen – der eigentlichen Ursache für sein Problem nicht bewusst sein.

Das Ausmaß an Schlafmangel durch die Störungen des Schlafs kann bei RLS-Patienten außergewöhnlich groß sein. In der Folge kommt es oft zu chronischer Müdigkeit am Tage, Antriebslosigkeit, Erschöpfung, Konzentrationsstörungen, Unruhe, Vergesslichkeit und einer Verschiebung des Tag-und-Nacht-Rhythmus. Als häufige Spätfolgen sind bei unbehandeltem Fortbestehen daher allgemeiner Leistungsabfall, soziale Isolation und – als schwerwiegendste Konsequenz – Depressionen zu beobachten.

Betroffene berichten bisweilen auch von weiteren Symptomen, die entweder mit dem gestörten Dopaminstoffwechsel oder den Folgen des Schlafmangels in Zusammenhang stehen könnten. Zu nennen sind hier nächtlicher Heißhunger, Unverträglichkeit von Alkohol und Koffein, chronische Magen-Darm-Beschwerden, Spannungskopfschmerzen und Verschlimmerung des RLS nach sportlichen Anstrengungen oder durch Wärme.

Diagnose

Die Diagnose wird oft erst von einem Neurologen gestellt. Bei der Diagnostik steht die klinische Symptomatik im Vordergrund. Als Werkzeug steht eine validierte Skala zur Feststellung der Schwere des Krankheitsbildes zur Verfügung (RLS Severity Scale). Bereits die einmalige Gabe von L-Dopa bessert die Symptome bei fast allen RLS-Patienten dramatisch, so dass ein Versuch als beweisender Test dienen kann. In unklaren Fällen ist eine Polysomnographie im Schlaflabor erforderlich.

Differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss das RLS von der Polyneuropathie, Radikulopathie, Akathisie, Venenleiden, Wadenkrämpfen (Crampi nocturni), arteriellen Verschlusskrankheit („Schaufensterkrankheit“), Pruritus und Einschlafmyoklonien.

Die Begleiterscheinungen des RLS führen sehr häufig zu einer falschen Diagnose, da die zugrundeliegende Krankheit oftmals nicht gesehen wird. Die ärztliche Annahme, es läge ursächlich eine psychosomatische Störung, eine Depression oder Hypochondrie vor, führt zu typischen langjährigen, durch häufige Arztwechsel geprägten „Patientenkarrieren“, in denen Suizidversuche oder überflüssige Aufenthalte in der Psychiatrie vorkommen können.

Verbreitung

Es wird geschätzt, dass etwa 5–10% der Bevölkerung in Deutschland vom RLS betroffen sind. Es ist damit eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen überhaupt. 60% der Patienten sind Frauen. Allerdings sind die Symptome bei ca. 80% der Betroffenen nur sehr schwach ausgeprägt, so dass eine medikamentöse Therapie bei ihnen nicht notwendig ist. In den USA wird der Anteil der behandlungsbedürftigen Bevölkerung auf 2,7% geschätzt.

Die Erfahrungen in den Schlaflaboren zeigen, dass ein großer Teil (bis zu 20%) der allgemeinen Schlafstörungen durch unerkannte Formen des RLS verursacht werden. Auch Fälle mit anderen Krankheitszuschreibungen wie etwa dem chronischen Erschöpfungssyndrom (CFS) könnten ihre Ursache bisweilen hier haben.

Die Veranlagung zu dieser Krankheit wird sehr wahrscheinlich autosomal-dominant vererbt. Die familiäre Prädisposition ist inzwischen auch durch eine Zwillingsstudie bestätigt worden. Zur Lokalisation des verursachenden Gens wird geforscht. Wird das RLS in einer Familie weitergegeben, so beobachtet man die Tendenz, dass die Symptome mit jeder Generation früher auftreten und stärker ausgeprägt sind (Antizipation).

Formen

Man unterscheidet zwischen einer idiopathischen und einer symptomatischen (sekundären) Form des RLS.

Sekundäre Form

Letztgenannte kann durch Krankheiten bzw. Zustände wie Eisenmangelanämie, Urämie, Arthritis, Parkinson u.a. neurologische Erkrankungen sowie durch eine Reihe von Medikamenten (vor allem Dopaminantagonisten und diverse Antidepressiva) und außerdem durch eine Schwangerschaft verursacht sein. Die sekundäre Form verschwindet für gewöhnlich, wenn ihre Ursache beseitigt wurde, doch kann sie bei gegebener Veranlagung auch der Auslöser für die Manifestation der idiopathischen Form sein.

Idiopathische Form

Die selbständige (idiopathische) Ausprägung der Krankheit wird vermutlich zu 40-50% als genetische Prädisposition vererbt, kann aber auch erworben werden. Oftmals beginnt sie im dritten Lebensjahrzehnt. In leichteren Fällen oder in der Anfangsphase der Erkrankung können Form, Häufigkeit und Stärke der Beschwerden individuell erheblich variieren. Auch wenn die Krankheit als nicht degenerativ gilt, ist eine gewisse Tendenz zur Verschlechterung der Symptomatik mit fortschreitendem Lebensalter festzustellen. Die Zunahme der Beschwerden ist dabei allerdings schleichend und nicht kontinuierlich. Die spontane Besserung des Krankheitsbildes gilt als eher ungewöhnlich. Eine Heilung der idiopathischen Form des RLS durch die Beseitigung der Ursache ist zurzeit noch nicht möglich (Stand: 2005).

Ursachen

Die Ursachen des Restless-Legs-Syndroms sind bis heute nicht eindeutig geklärt. Eine zentrale Rolle spielt der Neurotransmitter Dopamin, die extrapyramidalen Störungen sind sicherlich die Folgen eines veränderten Transmitterstoffwechsels.

Studien mit bildgebenden Verfahren wie der Positronen-Emissionstomographie (PET), der funktionellen Magnetresonanztomographie (fMRI) und der Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) haben einige umstrittene Ergebnisse bei der Beobachtung des prä- und postsynaptischen dopaminergen Neurotransmittersystems und des Gehirnstoffwechsels geliefert. Diese weisen auf eine Fehlfunktion des zentralen dopaminergen Systems hin. Ob dies durch eine Veränderung bestimmter Gehirnbereiche (etwa der Substantia nigra) verursacht wird oder ob diese Erscheinungen doch nur sekundäre Phänomene des Restless-Legs-Syndroms darstellen, ist noch nicht abschließend geklärt.

Die Untersuchungen haben weiterhin gezeigt, dass während des Auftretens der Symptome eine Aktivierung der roten Nuclei und des Hirnstamms bzw. des Thalamus nahe der Formatio reticularis auftritt. Dies weist auf eine Beteiligung subkortikaler Generatoren hin.

Da kein einzelnes Erklärungsmodell bisher alle klinisch auftretenden Erscheinungen erklären kann, wird angenommen, dass Beeinträchtigungen auf unterschiedlichen neuronalen Ebenen zu verschiedenen Ausprägungen und Kombinationen der Symptome führen.

Parallelen zum Parkinson sind zwar augenscheinlich, doch haben erste Studien keinen Zusammenhang zwischen den beiden Krankheiten feststellen können. RLS-Patienten waren demnach nicht häufiger als der Rest der Bevölkerung von der Parkinson-Krankheit betroffen.

Behandlung

Die individuell angepasste Behandlung richtet sich nach dem subjektiven Leidensdruck der Patienten. Primär steht meist eine Verbesserung der Schlafqualität im Vordergrund. Eine bedarfsorientierte oder dauernde medikamentöse Therapie dürfte für die Mehrheit der Betroffenen mit ausgeprägter Symptomatik unausweichlich sein.

Bei der sekundären Form des RLS muss nach Möglichkeit die zugrundeliegende Ursache beseitigt werden; so ist etwa ein Eisenmangel durch Eisenpräparate leicht auszugleichen, die Behandlung des RLS bei einer Schwangerschaft kann hingegen sehr schwierig sein.

In Fällen, in denen sich die Behandlung mit nur einer bestimmten Wirkstoffgruppe (Monotherapie) als nicht erfolgreich oder nach längerer Anwendung als zunehmend ineffizient erweist, kann der Arzt auch auf die Möglichkeit einer Kombinationstherapie (z.B. Dopaminagonist +L-Dopa) zurückgreifen.